El desarrollo embrionario de un humano conlleva unos nueve meses promedio en el útero de la madre. Durante este tiempo se llevan a cabo procesos importantes que se basan en la replicación de células, manejadas y controladas de manera muy específica por el cuerpo humano, la genética y diversos procesos hormonales. Entre todos estos mecanismos de desarrollo, se encuentra el pliegue y cierre del tubo neural. Este es un cordón celular que se encuentra en la región dorsal del embrión y que estará destinado a formar en un futuro el sistema nervioso central. A su vez otras formaciones laterales conocidas como somitas tenderán a formar entre otras cosas a las vértebras.
En términos clínicos, cualquier defecto que se lleve a cabo durante el desarrollo embrionario por sobre el sistema nervioso central o sus orígenes embriológicos, se verá expresado en un amplio abanico de signos y síntomas. Los tres más frecuentes son: Espina Bífida, Hidrocefalia y Anencefalia que se evidencian en seis nacimientos de cada 1.000.
Espina Bífida:
La columna vertebral tiene por función no solo el alojamiento y la conducción de la espina medular sino también su protección. Este conducto que pasa por dentro de las vértebras está aislado del resto del cuerpo gracias a las meninges que envuelven tanto a la médula como al cerebro y que se comunican por un foramen en el cráneo por donde sale la espina medular.
Entre las meninges corre un líquido llamado ‘líquido céfalo raquídeo’, muy importante en cuestión de mantener presión constante, aislamiento y demás.
En la espina bífida el defecto se da a nivel vertebral, cuando no se desarrollan las apófisis espinosas y arcos de algunas vértebras adyacentes dejando al descubierto a la espina envuelta en sus meninges.
Este trastorno se clasifica en distintos tipos:
El primero es la espina bífida oculta, en esta patología las apófisis espinosas y los arcos de varias vértebras están ausentes. Por lo general se da a nivel lumbar y el conducto que trasporta a la médula se mantiene abierto por detrás. Solo está tapado por los músculos del dorso. Es muy probable que el caso se presente asintomático y que solo sea diagnosticado gracias a la lo fortuito de un examen radiográfico. En otros casos (pocos) se evidencia gracias a un tumor graso pequeño localizado en la zona donde éste te produzca.
El segundo tipo es el meningocele, donde el defecto se desarrolla en los arcos vertebrales y genera una tumefacción por debajo de la piel de característica quística. Ésta tumefacción posee en su interior líquido cefalorraquídeo y mediante él se comunica con el espacio de la aracnoides que es el lugar donde trascurre este líquido en condiciones normales.
Un tercer tipo es el mielomeningocele, donde la médula de carácter normal se mantiene adherida a la meninge que sobresale por el defecto arrastrando consigo a la médula.
Un cuarto tipo es el mielocele, donde el tubo neural no cerrado se abre a la superficie con una médula no formada correctamente y expulsando líquido cefalorraquídeo hacia la superficie.
Un quinto y último tipo será el Mielosiringocele, un trastorno absolutamente raro pero posible. Es idéntico al mielomeningocele pero la médula espinal es hueca por dentro debido al agrandamiento macroscópico del conducto central de la espina medular.
De todos estos tipos, la forma más común en la que se presenta la espina bífida es la primera, la oculta.
En segundo lugar el mielocele con el cual muchos fetos nacen muertos. En el caso de sobrevivir al parto, éstos suelen fallecer a los pocos días por infección en la médula espinal que se encuentra abierta a la superficie.
Con respecto al tratamiento, cabe destacar que la mayoría de los casos de espina bífida oculta no requiere ninguno. Mientras tanto en caso de poseer un meningocele o mielomeningocele, se debe extirpar la tumoración a los pocos días de haber nacido. Cuando la médula está adherida la cirugía conlleva también colocar la médula en su correcta posición.
Los niños que posean esta patología pueden seguir vivos gracias a las desarrolladas técnicas médicas. Sin embargo puede ser probable que el desarrollo mental del afectado se vea comprometido, dependiendo de la gravedad del caso. Siempre deberá evaluarse su funciones psicomotrices.
Hidrocefalia
La hidrocefalia por su parte, es otro de los problemas congénitos más comunes. Se trata de un volumen aumentado de la cantidad de líquido cefalorraquídeo circulante y que compromete al cráneo. Se acompaña de un crecimiento en las dimensiones del cráneo que puede llegar a dificultar el parto. Muchas veces esta manifestación patológica se acompaña por una meningocele que puede ocasionar la tracción del encéfalo hacia el foramen magno que separa el cráneo de la espina causando un taponamiento que impide el flujo normal. Como consecuencia el diámetro de la cabeza crece en proporciones descomunales que puede sobrepasar los 75 cm.
El tratamiento para estos casos puede ser anterior al parto, mediante cirugía prenatal que introduce un catéter en los ventrículos del encéfalo.
De lo contrario también puede realizarse una cirugía en la cual se introduce un conducto con válvula que impida retorno para que drene el líquido en la vena yugular interna.
Anencefalia
Esta patología se caracteriza por causar la falta de la mayor parte del encéfalo y parte de los huesos del cráneo. El tubo neural no se desarrolla en su extremo rostral. La mayoría de los fetos nacen muertos o mueren luego del parto.
Estudios embriológicos demostraron que la implementación de cantidades adecuadas de ácido fólico en la dieta de la persona favorecen al correcto cierre del tubo neural. Por esta razón a muchas mujeres embarazadas se le es recetado la ingesta de esta vitamina para prevenir defectos. Sin embargo, el tubo neural cierra hacia el día 28 luego de la concepción, razón por la cual es más coherente que sea recetado en mujeres que planean un embarazo o que al ser fértiles y mantener una vida sexual activa deseen prevenir cualquier inconveniente.
Esto es así porque en promedio, las mujeres suelen enterarse de su embarazo en fechas posteriores al día 28.
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